Une tumeur de la paroi thoracique traversant trois côtes :
Résection radicale et reconstruction de la paroi thoracique en un seul temps opératoire

Cet article est une revue de cas éducative avec suppression des données d'identification. Il décrit le déroulement clinique d'un patient pris en charge à l'hôpital Arion Cancer de Pékin et reflète l'approche de l'équipe face aux sarcomes complexes de la paroi thoracique. Ce n'est pas un avis médical, et il ne garantit pas de résultats pour d'autres patients. Les décisions thérapeutiques doivent être individualisées par des médecins qualifiés.

Présentation du cas : une tumeur qui a doublé en deux mois

À la fin de 2025, un homme de 69 ans a consulté pour une masse de la paroi thoracique gauche présente depuis deux mois et grossissant régulièrement. Un scanner thoracique avec injection réalisé dans un autre hôpital a évoqué une lésion maligne de la paroi thoracique gauche. L'IRM thoracique a décrit une masse des tissus mous mesurant environ 7,5 × 5,5 cm, intéressant le grand dorsal et le grand dentelé, les côtes adjacentes apparaissant encore continues.

Le bilan d'extension corps entier par TEP-CT a modifié la donne. Il a montré des nodules et des masses confluents dans la paroi thoracique gauche, le plus grand mesurant environ 8,6 × 5,4 cm, avec une fixation du FDG nettement augmentée et un SUVmax de 46,3 — un niveau cohérent avec une malignité très agressive. Fait important, aucune métastase à distance n'a été identifiée.

À l'hôpital Arion Cancer de Pékin, une échographie réalisée en octobre 2025 a mesuré une masse solide de 9,2 × 8,3 × 4,8 cm au sein de la musculature de la paroi thoracique de l'hypocondre gauche. Elle était mal définie et irrégulière, avec un flux sanguin interne de haute résistance — un aspect évocateur d'un sarcome. En d'autres termes, en à peu près un mois après l'imagerie, la lésion avait de nouveau grossi.

Une biopsie percutanée a été réalisée début octobre 2025 et a conclu à une tumeur maligne mésenchymateuse. L'examen anatomopathologique à Arion le 13 octobre 2025 a permis de poser le diagnostic de léiomyosarcome dédifférencié. L'immunohistochimie a montré une positivité diffuse de la vimentine, une positivité focale de l'actine musculaire lisse (SMA), et une un index de prolifération Ki-67 d'environ 70 %, avec une desmine, une S-100 et une CD34 négatives. Dans l'ensemble, ces constatations décrivaient une tumeur de haut grade, à prolifération rapide, localement agressive et à haut risque de récidive.

Pourquoi ce cas était difficile

• Croissance rapide et invasion étendue. La tumeur avait grossi d'environ 5 cm à près de 10 cm en deux mois, avec une croissance infiltrante et expansive intéressant le grand dorsal et le grand dentelé et franchissant trois côtes. Son rapport avec la 7e et la 8e côte était étroit, avec une atteinte périostée suspectée.
• Une perte structurelle majeure nécessitant une reconstruction. Résecter trois côtes aurait supprimé une part substantielle de l'armature de soutien de la paroi thoracique, risquant un thorax mobile, un mouvement respiratoire paradoxal et une insuffisance respiratoire. Comme le grand dorsal était lui-même atteint, il ne pouvait servir de lambeau ; une fermeture primaire sous tension excessive aurait risqué la nécrose, l'infection et la désunion de la plaie.
• Un âge avancé avec des comorbidités significatives. À 69 ans, le patient présentait également une hypertension, une athérosclérose coronaire et aortique, une stéatose hépatique et des antécédents de chirurgie thyroïdienne — autant d'éléments qui ont accru le risque périopératoire cardiopulmonaire.
• Une histologie résistante à la chimiothérapie et à la radiothérapie. Le léiomyosarcome dédifférencié est un sous-type de haut grade, peu sensible aux traitements systémiques conventionnels. L'exérèse chirurgicale complète avec reconstruction demeurait le seul axe potentiellement curatif.

RCP : où les décisions ont été prises

Une équipe pluridisciplinaire (RCP) a été réunie, réunissant la chirurgie thoracique, la chirurgie plastique et reconstructrice, l'oncologie médicale, la radiologie, l'échographie, l'anatomopathologie, la médecine nucléaire, la radiothérapie, l'anesthésiologie, l'équipe du bloc opératoire et les soins intensifs. Des spécialistes externes en oncologie thoracique médicale de l'hôpital de la poitrine de Pékin et en chirurgie thoracique et plastique de l'hôpital de la Peking Union Medical College ont contribué à la discussion.

L'équipe a revu l'histoire — croissance rapide, invasion étendue, atteinte du grand dorsal et d'une partie du grand dentelé, et une tumeur franchissant trois côtes — et est parvenue à un diagnostic unifié unique : léiomyosarcome dédifférencié géant de la paroi thoracique gauche.

Deux décisions en ont découlé.

Premièrement, pas de traitement néoadjuvant. Le léiomyosarcome dédifférencié répond mal à la chimiothérapie et à la radiothérapie. Comme la tumeur progressait rapidement, un traitement préopératoire aurait risqué de faire perdre la fenêtre chirurgicale. L'équipe a recommandé d'aller directement à la chirurgie dans l'objectif d'une résection R0, avec un traitement adjuvant planifié ensuite selon l'anatomopathologie et les données génomiques.

Deuxièmement, une résection étendue avec reconstruction de la paroi thoracique était indispensable. Deux points méritent d'être soulignés. D'abord, la biopsie préopératoire et la revue pathologique multidisciplinaire se sont étroitement alignées sur l'anatomopathologie chirurgicale finale, confirmant un léiomyosarcome dédifférencié à index Ki-67 élevé et clarifiant la biologie agressive de la tumeur. Parce que ce sous-type répond mal à la chimiothérapie et à la radiothérapie conventionnelles et progresse très vite, la décision de l'équipe de placer la résection chirurgicale R0 au centre du traitement — plutôt que de recourir à une thérapie néoadjuvante préopératoire qui aurait retardé la fenêtre chirurgicale optimale — reposait sur des bases pathologiques solides.

Options évaluées : trois stratégies

Option A — exérèse simple avec fermeture directe. Des marges inadéquates auraient comporté un risque élevé de récidive ; la perte du soutien de la paroi thoracique aurait fait courir le risque d'un battement paradoxal et de complications pulmonaires ; et la désunion de la plaie sous tension était très probable.

Option B — exérèse palliative avec radiothérapie. Cela n'aurait pas permis la guérison, aurait probablement laissé une tumeur résiduelle, et n'aurait offert qu'un bénéfice de survie limité dans une maladie à progression rapide.

Option C — résection large planifiée en RCP avec reconstruction de la paroi thoracique. Adoptée. Elle offrait l'exérèse complète de la tumeur avec une marge sûre (R0), le rétablissement d'une paroi thoracique rigide pour supprimer le compromis respiratoire, la reconstruction en un seul temps d'un énorme défaut des tissus mous par l'équipe de chirurgie plastique, et le meilleur équilibre possible entre contrôle de la récidive, fonction et qualité de vie.

Planification de la reconstruction : côtes, plaque de titane, treillis et lambeau libre

Le léiomyosarcome dédifférencié primitif de la paroi thoracique est un sarcome des tissus mous de haut grade extrêmement rare, représentant moins de 4 % de tous les sarcomes des tissus mous de la paroi thoracique. Il naît le plus souvent des muscles intercostaux, du grand dorsal ou du tissu conjonctif mésenchymateux, et il est plus fréquent chez les hommes d'âge moyen et âgés, avec un âge médian au diagnostic d'environ 64 ans — correspondant étroitement à ce patient de 69 ans. De grandes séries rétrospectives indiquent que le léiomyosarcome dédifférencié de la paroi thoracique évolue nettement plus mal que ses homologues dans les membres ou le rétropéritoine : le temps de doublement tumoral est souvent inférieur à trois mois, l'index Ki-67 est généralement supérieur à 50 %, et les risques d'invasion locale et de dissémination à distance précoce sont nettement plus élevés (

Le plan unifié final était le suivant : résection radicale large de la tumeur de la paroi thoracique + résection de trois côtes + reconstruction de la paroi thoracique par plaque de titane + renfort par maille en polypropylène + reconstruction des tissus mous par lambeau libre avec l'équipe de chirurgie plastique.

Chirurgie et suites opératoires

Parce que cette maladie est si rare, il n'existe pas de recommandation normalisée unique. Le traitement est généralement individualisé en combinant les recommandations sur les sarcomes des tissus mous du NCCN et du CSCO avec l'anatomie spécifique de la paroi thoracique, et une approche par RCP est devenue le modèle privilégié pour les sarcomes complexes de la paroi thoracique. La stratification du risque par l'imagerie passe en premier : un SUVmax élevé (supérieur à 10), un diamètre maximal supérieur à 8 cm et une invasion multi-musculaire indiquent tous un phénotype agressif. Le SUVmax de 46,3 de ce patient, avec une masse approchant 10 cm, l'a placé fermement dans la catégorie à haut risque.

Les suites opératoires ont été simples. Les constantes vitales et la fonction respiratoire sont restées stables, sans mouvement respiratoire paradoxal, pneumonie, nécrose du lambeau, épanchement pleural ni pneumothorax. L'incision a cicatrisé par première intention avec un contour satisfaisant et une paroi thoracique stable et intacte, et le patient est passé à la planification du traitement adjuvant.

L'anatomopathologie a confirmé que les marges cutanées et profondes étaient indemnes de tumeur — une résection R0. Le suivi est programmé avec une imagerie thoracique à un mois, un profilage génomique pour guider une thérapie adjuvante individualisée, et une surveillance continue de la récidive tumorale, de la position de la plaque de titane et de la cicatrisation du lambeau.

La place de cette tumeur dans la littérature

Le plan exigeait des marges adéquates incluant la peau de recouvrement ; l'évaluation peropératoire de l'atteinte du périoste avec résection de deux à trois côtes au besoin ; la reconstruction rigide de la paroi thoracique osseuse à l'aide d'une plaque de titane renforcée par une maille de polypropylène ; et la couverture des tissus mous. Comme le grand dorsal était atteint et inutilisable, l'équipe de chirurgie plastique a proposé un lambeau musculo-cutané du droit de l'abdomen ou un lambeau adjacent pour fermer le grand défaut. L'équipe a également expliqué le risque de lésion du nerf thoracique long et du nerf thoracodorsal, qui pourrait provoquer une omoplate ailée, une mobilité de l'épaule restreinte et des modifications sensorielles.Journal of Surgical Oncology, 2024).

Ce patient de 69 ans atteint d'un léiomyosarcome dédifférencié géant de la paroi thoracique a présenté les caractéristiques classiques de cette maladie : croissance rapide, invasion locale agressive, histologie de haut grade et faible sensibilité à la chimiothérapie et à la radiothérapie. L'ensemble de la prise en charge a été guidé par une discussion multidisciplinaire avec des experts externes, et les décisions ont été précises — faisant de ce cas un exemple type de résection curative avec reconstruction de la paroi thoracique en un seul temps pour une tumeur de la paroi thoracique à haut risque et complexe.

Certains centres recommandent une chimiothérapie néoadjuvante (doxorubicine associée à l'ifosfamide) ou une radiothérapie concomitante pour les grands sarcomes des tissus mous de haut grade, dans l'espoir de réduire la tumeur et d'améliorer les taux de R0. Cependant, deux études de cohortes rétrospectives multicentriques (Annals of Thoracic SurgeryDeuxièmement, l'échographie préopératoire et l'IRM thoracique ont prouvé leur valeur. Elles ont défini les limites de la tumeur et ses rapports infiltrants avec le grand dorsal, le grand dentelé et les autres muscles intercostaux, et ont correctement indiqué l'atteinte de plusieurs côtes avec destruction étendue de la structure normale de la paroi thoracique. Ces prédictions ont coïncidé avec l'exploration peropératoire et l'anatomopathologie finale, justifiant directement une large résection en bloc de la paroi thoracique avec reconstruction en un seul temps.

L'intervention a suivi exactement le plan de la RCP : large résection R0 de la tumeur de la paroi thoracique, ablation en bloc des trois côtes atteintes, reconstruction rigide par plaque de titane et renfort par maille, et reconstruction simultanée des tissus mous par lambeau libre avec l'équipe de chirurgie plastique. Dans la réparation d'un aussi grand défaut de la paroi thoracique, la conception du site donneur du lambeau et des incisions environnantes, le contrôle de la tension et la préservation de l'irrigation déterminent le succès ; ici, la disposition des incisions et le contournage du lambeau ont créé les conditions d'une cicatrisation primaire et d'une survie fiable du lambeau. La ligature précoce des branches artérielles intercostales a réduit le saignement peropératoire et dans le champ, et maintenu les plans de dissection nets.

Ce que ce cas illustre

• D'abord la pathologie, ensuite la stratégie. La biopsie préopératoire et la revue anatomopathologique pluridisciplinaire concordaient étroitement avec la pièce opératoire finale, confirmant un léiomyosarcome dédifférencié à index Ki-67 élevé. C'est ce diagnostic qui a écarté un traitement systémique préopératoire et protégé la fenêtre chirurgicale.
• L'imagerie définit l'opération. L'échographie et l'IRM thoracique ont délimité les contours de la tumeur et ses rapports avec le grand dorsal et le grand dentelé, et ont correctement signalé l'atteinte de multiples côtes. Les prévisions de l'imagerie ont coïncidé avec les constatations peropératoires et l'anatomopathologie finale, étayant directement la décision de réaliser une large résection en bloc avec reconstruction en un seul temps.
• La reconstruction est planifiée avant le début de la résection. Une plaque de titane, une maille en polypropylène et le matériel d'anastomose microvasculaire ont été préparés à l'avance, et la planification du bloc opératoire a été organisée autour d'une intervention longue et complexe.
• La technique protège le résultat. Une conception méticuleuse du lambeau, le contrôle de la tension et la préservation de la vascularisation ont été décisifs pour la cicatrisation primaire ; la ligature précoce des branches artérielles intercostales a réduit le saignement et gardé le champ opératoire dégagé.
• L'équipe pluridisciplinaire boucle la prise en charge. L'équipe a unifié le diagnostic, rejeté une thérapeutique inefficace, conçu la résection et la reconstruction dans le détail, anticipé la lésion nerveuse et les complications respiratoires, et coordonné la prise en charge de l'évaluation préopératoire jusqu'à la chirurgie, la récupération et le traitement adjuvant.

Commentaire d'expert

Pr Li Li, Hôpital de la Peking Union Medical College

Une équipe pluridisciplinaire (RCP) a été réunie, réunissant la chirurgie thoracique, la chirurgie plastique et reconstructrice, l'oncologie médicale, la radiologie, l'échographie, l'anatomopathologie, la médecine nucléaire, l'oncologie radiothérapique, l'anesthésiologie, l'équipe du bloc opératoire et les soins intensifs. Des spécialistes externes en oncologie thoracique médicale de l'Hôpital thoracique de Pékin et en chirurgie thoracique et plastique de l'Hôpital de l'Union médicale de Pékin ont contribué à la discussion.

Les études (2025) ont rapporté des taux de réponse objective à la chimiothérapie cytotoxique de seulement 11 à 16 % dans le léiomyosarcome dédifférencié, avec un bénéfice limité de contrôle local par la radiothérapie — et, chez les patients à progression rapide, la thérapie systémique préopératoire peut retarder la fenêtre chirurgicale et augmenter le risque de métastase à distance. Ces données sont cohérentes avec la décision de cette équipe de renoncer au traitement néoadjuvant. Seuls les patients dont la tumeur enveloppe les gros vaisseaux et ne peut être réséquée en un seul temps pourraient bénéficier prudemment d'une thérapie ciblée combinée à la chimiothérapie.

Deuxièmement, l'échographie préopératoire et l'IRM thoracique ont prouvé leur valeur. Elles ont défini les contours de la tumeur et ses rapports infiltrants avec le grand dorsal, le grand dentelé et les autres muscles intercostaux, et ont correctement indiqué l'atteinte de multiples côtes avec destruction généralisée de la structure normale de la paroi thoracique. Ces prévisions ont coïncidé avec l'exploration peropératoire et l'anatomopathologie finale, justifiant directement une large résection en bloc de la paroi thoracique avec reconstruction en un seul temps.

La logistique périopératoire importait également. Les plaques de titane, la maille en polypropylène, les matériaux de reconstruction et le matériel d'anastomose microvasculaire ont été préparés à l'avance selon le plan de la RCP, avec le matériel et la programmation du bloc opératoire organisés pour une reconstruction de haute complexité — condition préalable essentielle pour qu'une longue opération pluridisciplinaire se déroule sans accroc.

La tumeur a été retirée en bloc avec une marge de sécurité étendue, dégageant complètement la musculature atteinte. Les trois côtes atteintes ont été réséquées comme prévu. Une plaque de titane a restauré la rigidité de la cage thoracique, et une maille de polypropylène a renforcé la réparation, éliminant le mouvement paradoxal. Parce que le grand dorsal était atteint, l'équipe de chirurgie plastique a rejoint l'intervention pour réaliser un transfert de lambeau libre, restaurant l'irrigation sanguine, recouvrant le défaut et améliorant le contour de la paroi thoracique. La fermeture a ensuite été réalisée par plans soignés, avec des drains laissés en place pour favoriser la cicatrisation primaire.

Pour le traitement adjuvant, le risque élevé de récidive plaide pour une radiothérapie postopératoire. Le léiomyosarcome figure aussi parmi les sous-types de sarcome des tissus mous relativement sensibles à la chimiothérapie. L'évaluation du risque par Sarculator a prédit une survie globale à 10 ans de 30 à 40 % pour ce patient — bien en dessous du seuil de 60 % — le plaçant dans le groupe qui bénéficie de la chimiothérapie (rapport de risque de survie sans maladie 0,49 ; rapport de risque de survie globale 0,50). Selon l'âge et les comorbidités, une chimiothérapie adjuvante peut être raisonnablement discutée. Si elle est retenue, le schéma AD (doxorubicine 75 mg/m² plus dacarbazine 750–1000 mg/m²) est préféré pour son activité et sa tolérance favorables dans le léiomyosarcome comparativement à l'AIM, administré sur trois à quatre cycles et séquencé avec la radiothérapie, avec une surveillance cardiaque étroite.