Эта статья представляет собой обезличенный образовательный разбор случая. Она описывает клиническое течение у одного пациента, получавшего лечение в онкологической больнице Arion в Пекине, и отражает подход команды к сложным саркомам грудной стенки. Это не медицинская рекомендация и не гарантирует исходов для других пациентов. Решения о лечении должны индивидуализироваться квалифицированными врачами.

Описание случая: опухоль, удвоившаяся за два месяца

В конце 2025 года 69-летний мужчина обратился по поводу массы на левой грудной стенке, существовавшей два месяца и неуклонно увеличивавшейся. Усиленная КТ грудной клетки в другой больнице заподозрила злокачественное образование левой грудной стенки. МРТ грудной клетки описала мягкотканную массу размером примерно 7,5 × 5,5 см, вовлекающая широчайшую мышцу спины и переднюю зубчатую мышцу, при этом соседние ребра оставались непрерывными.

Оценка распространённости всего тела с помощью ПЭТ-КТ изменила картину. Она показала сливающиеся узелки и массы в левой грудной стенке, наибольший размером примерно 8,6 × 5,4 см, со значительно повышенным накоплением ФДГ и SUVmax 46,3 — уровень, соответствующий высокоагрессивной злокачественной опухоли. Важно, что отдалённых метастазов выявлено не было.

В онкологической больнице Arion в Пекине УЗИ, выполненное в октябре 2025 года, выявило солидную массу размером 9,2 × 8,3 × 4,8 см в толще мышц грудной стенки левого подрёберья. Образование было нечётким и нерегулярным с внутренним кровотоком высокого сопротивления — вид, предполагающий саркому. Другими словами, примерно через месяц после исследования очаг снова увеличился.

Чрескожная биопсия была выполнена в начале октября 2025 года и показала злокачественную мезенхимальную опухоль. Патоморфологическое заключение в Arion 13 октября 2025 года установило диагноз дедифференцированная лейомиосаркома. Иммуногистохимия выявила диффузно позитивный виментин, очагово позитивный гладкомышечный актин (SMA) и индекс пролиферации Ki-67 около 70 %, с отрицательными десмином, S-100 и CD34. В совокупности эти данные описывали опухоль высокой степени злокачественности, быстро пролиферирующую, местно агрессивную и с высоким риском рецидива.

Почему этот случай был сложным

МДК: где принимались решения

Была созвана мультидисциплинарная команда (МДК), объединившая торакальную хирургию, пластическую и реконструктивную хирургию, медицинскую онкологию, радиологию, ультразвук, патологию, ядерную медицину, лучевую терапию, анестезиологию, команду операционной и реанимацию. Внешние специалисты по медицинской торакальной онкологии из Пекинской больницы грудной клетки и по торакальной и пластической хирургии из Больницы Пекинского объединённого медицинского колледжа приняли участие в обсуждении.

Команда проанализировала анамнез — быстрый рост, обширная инвазия, вовлечение широчайшей мышцы спины и части передней зубчатой мышцы и опухоль, пересекающая три ребра — и пришла к единому диагнозу: гигантская дедифференцированная лейомиосаркома левой грудной стенки.

За этим последовали два решения.

Во-первых, без неоадъювантного лечения. Дедифференцированная лейомиосаркома плохо отвечает на химио- и лучевую терапию. Поскольку опухоль быстро прогрессировала, проведение предоперационного лечения несло риск упустить операционное окно. Команда рекомендовала сразу направить пациента на операцию ради резекции R0, с последующим планированием адъювантной терапии по данным патологии и геномики.

Во-вторых, требовалась расширенная резекция с реконструкцией грудной стенки. Заслуживают внимания две точки. Во-первых, предоперационная биопсия и междисциплинарный патолого-анатомический разбор тесно совпали с окончательной хирургической патологией, подтвердив дедифференцированную лейомиосаркому с высоким индексом Ki-67 и прояснив агрессивную биологию опухоли. Поскольку этот подтип плохо отвечает на обычную химио- и лучевую терапию и очень быстро прогрессирует, решение команды поставить R0 хирургическую резекцию в центр лечения — вместо того чтобы проводить предоперационную неоадъювантную терапию, которая отсрочила бы оптимальное хирургическое окно — опиралось на прочные патолого-анатомические основания.

Рассмотренные варианты: три стратегии

Вариант A — простое иссечение с первичным закрытием. Недостаточные края резекции несут высокий риск рецидива; потеря опоры грудной стенки грозит парадоксальным дыханием и лёгочными осложнениями; а расхождение раны под натяжением было весьма вероятным.

Вариант B — паллиативная резекция с лучевой терапией. Это не могло привести к излечению, с высокой вероятностью оставило бы остаточную опухоль и дало лишь ограниченную пользу для выживаемости при быстро прогрессирующем заболевании.

Вариант C — широкая резекция по плану МДК с реконструкцией грудной стенки. Принята. Она обеспечивала полное удаление опухоли с безопасным краем (R0), восстановление жёсткой грудной стенки для устранения дыхательного компромисса, одномоментную реконструкцию массивного дефекта мягких тканей командой пластических хирургов и наилучший достижимый баланс между контролем рецидива, функцией и качеством жизни.

Планирование реконструкции: ребра, титановая пластина, сетка и свободный лоскут

Первичная дедифференцированная лейомиосаркома грудной стенки — крайне редкая высокозлокачественная саркома мягких тканей, составляющая менее 4 % всех сарком мягких тканей грудной стенки. Чаще всего она исходит из межрёберных мышц, широчайшей мышцы спины или фасциальной мезенхимальной ткани и чаще встречается у мужчин среднего и пожилого возраста, с медианным возрастом постановки диагноза около 64 лет — что тесно совпадает с этим 69-летним пациентом. Крупные ретроспективные серии указывают, что дедифференцированная лейомиосаркома грудной стенки протекает заметно хуже, чем её аналоги в конечностях или забрюшинном пространстве: время удвоения опухоли часто короче трёх месяцев, индекс Ki-67 обычно выше 50 %, а риски местной инвазии и раннего отдалённого распространения существенно выше (

Итоговый единый план: широкая радикальная резекция опухоли грудной стенки + резекция трёх рёбер + реконструкция грудной стенки титановой пластиной + укрепление полипропиленовой сеткой + реконструкция мягких тканей свободным лоскутом с командой пластических хирургов.

Операция и восстановление

Поскольку это заболевание настолько редкое, не существует единого стандартизированного руководства. Лечение обычно индивидуализируют, сочетая рекомендации по саркомам мягких тканей NCCN и CSCO с конкретной анатомией грудной стенки, и подход МДК стал предпочтительной моделью для сложных сарком грудной стенки. Стратификация риска на основе визуализации — в первую очередь: высокий SUVmax (выше 10), максимальный диаметр более 8 см и множественное вовлечение мышц указывают на агрессивный фенотип. SUVmax 46,3 этого пациента при массе, приближающейся к 10 см, твёрдо отнёс его к группе высокого риска.

Послеоперационное течение было гладким. Показатели жизнедеятельности и дыхательная функция оставались стабильными без парадоксального дыхания, пневмонии, некроза лоскута, плеврального выпота или пневмоторакса. Разрез зажил первичным натяжением с удовлетворительным контуром и стабильной, целостной грудной стенкой, и пациент перешёл к планированию адъювантного лечения.

Гистология подтвердила отсутствие опухоли как по кожной, так и по глубокой границе — резекция R0. Наблюдение запланировано с проведением рентгенологического исследования грудной клетки через месяц, геномным профилированием для подбора индивидуализированной адъювантной терапии и постоянным контролем рецидива опухоли, положения титановой пластины и заживления лоскута.

Место этой опухоли в литературе

План требовал адекватных отступов, включая покровную кожу; интраоперационной оценки вовлечения надкостницы с резекцией двух-трёх рёбер по необходимости; жёсткой реконструкции костной грудной стенки с помощью титановой пластины с подкреплением полипропиленовой сеткой; и закрытия мягких тканей. Поскольку широчайшая мышца спины была вовлечена и непригодна, команда пластической хирургии предложила мышечно-кожный лоскут прямой мышцы живота или прилежащий лоскут для закрытия большого дефекта. Команда также разъяснила риск повреждения длинного грудного и торакодорсального нервов, что могло вызвать крыловидную лопатку, ограничение движений плеча и сенсорные изменения.Journal of Surgical Oncology, 2024).

Этот 69-летний пациент с гигантской дедифференцированной лейомиосаркомой грудной стенки продемонстрировал классические признаки этого заболевания: быстрый рост, агрессивную местную инвазию, гистологию высокой степени злокачественности и низкую чувствительность к химио- и лучевой терапии. Весь ход лечения направлялся междисциплинарным обсуждением с внешними экспертами, а решения были точными — что делает этот случай учебным примером радикальной резекции с одномоментной реконструкцией грудной стенки при высокорискованной, сложной опухоли грудной стенки.

Некоторые центры рекомендуют неоадъювантную химиотерапию (доксорубицин в сочетании с ифосфамидом) или сопутствующую лучевую терапию при крупных саркомах мягких тканей высокой степени злокачественности в надежде уменьшить опухоль и повысить частоту R0. Однако два многоцентровых ретроспективных когортных исследования (Annals of Thoracic SurgeryВо-вторых, предоперационное УЗИ и МРТ грудной клетки подтвердили свою ценность. Они определили границы опухоли и её инфильтративные взаимоотношения с широчайшей мышцей спины, передней зубчатой мышцей и другими межрёберными мышцами и правильно указали на вовлечение нескольких рёбер с распространённым разрушением нормальной структуры грудной стенки. Эти прогнозы совпали с интраоперационной ревизией и окончательной патологией, напрямую обосновав обширную блоковую резекцию грудной стенки с одномоментной реконструкцией.

Операция точно следовала плану МДК: широкая R0-резекция опухоли грудной стенки, удаление единым блоком трёх вовлечённых рёбер, жёсткая реконструкция титановой пластиной с подкреплением сеткой и одновременная реконструкция мягких тканей свободным лоскутом с командой пластической хирургии. При устранении столь большого дефекта грудной стенки успех определяют дизайн донорского участка лоскута и окружающих разрезов, контроль натяжения и сохранение кровоснабжения; здесь расположение разрезов и формирование контуров лоскута создали условия для первичного заживления и надёжного выживания лоскута. Ранняя перевязка межрёберных артериальных ветвей уменьшила внутриоперационное и полевое кровотечение и сохранила диссекционные плоскости чистыми.

Что демонстрирует этот случай

Комментарий эксперта

Проф. Ли Ли, Больница Пекинского объединённого медицинского колледжа

Была созвана мультидисциплинарная команда (МДК), объединившая торакальную хирургию, пластическую и реконструктивную хирургию, медицинскую онкологию, радиологию, ультразвук, патологию, ядерную медицину, радиационную онкологию, анестезиологию, операционную бригаду и реанимацию. Внешние специалисты по торакальной медицинской онкологии из Beijing Chest Hospital и по торакальной и пластической хирургии из Peking Union Medical College Hospital приняли участие в обсуждении.

Исследования (2025) сообщили об объективных показателях ответа на цитотоксическую химиотерапию всего 11–16 % при дедифференцированной лейомиосаркоме, с ограниченной пользой локального контроля от лучевой терапии — а у быстро прогрессирующих пациентов предоперационная системная терапия может отсрочить хирургическое окно и повысить риск отдалённых метастазов. Эти данные согласуются с решением этой команды отказаться от неоадъювантного лечения. Лишь у пациентов, чьи опухоли окутывают крупные сосуды и не могут быть удалены за один этап, можно с осторожностью попытаться применить таргетную терапию в сочетании с химиотерапией.

Во-вторых, предоперационные УЗИ и МРТ грудной клетки доказали свою ценность. Они определили границы опухоли и её инфильтративную связь с широчайшей мышцей спины, передней зубчатой и другими межрёберными мышцами и правильно указали на вовлечение нескольких рёбер с обширным разрушением нормальной структуры грудной стенки. Эти предсказания совпали с интраоперационной ревизией и окончательной патологией, напрямую обосновав большую блоковую резекцию грудной стенки с одномоментной реконструкцией.

Имела значение и периоперационная логистика. Титановые пластины, полипропиленовая сетка, реконструктивные материалы и инструменты для микрососудистого анастомоза были подготовлены заранее согласно плану МДК, а оборудование и расписание операционной организованы под высокосложную реконструкцию — необходимое предварительное условие для того, чтобы длительная мультидисциплинарная операция прошла гладко.

Опухоль была удалена единым блоком с расширенным безопасным отступом, полностью освободив вовлечённую мускулатуру. Три вовлечённых ребра были резецированы по плану. Титановая пластина восстановила жёсткость грудной клетки, а полипропиленовая сетка укрепила зону реконструкции, устранив парадоксальное движение. Поскольку была вовлечена широчайшая мышца спины, команда пластической хирургии присоединилась к операции, чтобы выполнить пересадку свободного лоскута, восстановив кровоснабжение, закрыв дефект и улучшив контур грудной стенки. Затем закрытие выполнили послойно и аккуратно, оставив дренажи для поддержки первичного заживления.

Для адъювантного лечения высокий риск рецидива говорит в пользу послеоперационной лучевой терапии. Лейомиосаркома также относится к относительно чувствительным к химиотерапии подтипам сарком мягких тканей. Оценка риска по Sarculator предсказала 10-летнюю общую выживаемость 30–40 % для этого пациента — значительно ниже порога 60 % — отнеся его к группе, получающей пользу от химиотерапии (отношение рисков безрецидивной выживаемости 0,49 ; отношение рисков общей выживаемости 0,50). В зависимости от возраста и сопутствующих заболеваний адъювантная химиотерапия может быть обоснованно обсуждена. При выборе предпочтителен режим АД (доксорубицин 75 мг/м² плюс дакарбазин 750–1000 мг/м²) благодаря своей благоприятной активности и переносимости при лейомиосаркоме по сравнению с AIM, проводимый в три-четыре цикла и согласованный с лучевой терапией, с тщательным кардиомониторингом.

Медицинский дисклеймер

Настоящая статья предоставляется исключительно в образовательных целях и для информирования общественности о здоровье. Она не является медицинским советом, диагнозом или рекомендациями по лечению. Клинические результаты зависят от индивидуальных обстоятельств, и решения о лечении всегда должны приниматься с квалифицированным врачом.